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Published by Sudha Hospital Editorial Team on September 19, 2022

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो – कारण, लक्षण और उपचार | Tetralogy of Fallot in Hindi

आपके हृदय का मुख्य कार्य आपके शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त पंप करना है। यह रक्त आपके शरीर को पोषक तत्व और ऑक्सीजन देता है। यदि आपका हृदय ठीक से काम नहीं करता है, तो यह अन्य अंगों में रक्त पंप करने में सक्षम नहीं हो सकता है। यह अन्य शारीरिक ऊतकों को मिलने वाली ऑक्सीजन की मात्रा को प्रभावित करता है। कभी-कभी, किसी व्यक्ति के जन्म के समय हृदय में दोष या समस्याएं होती हैं। इन दोषों को जन्मजात हृदय दोष के रूप में जाना जाता है। ऐसा ही एक जन्मजात हृदय दोष जिसे टेट्रालजी ऑफ़ फैलो – Tetralogy of Fallot (TOF) के नाम से जाना जाता है। टेट्रालजी ऑफ़ फैलो – Tetralogy of Fallot (TOF) दिल से जुड़ी एक बीमारी है जिसकी वजह से बच्चे का दिल ठीक से विकसित नहीं हो पाता। चलिए इस लेख के जरिये इस गंभीर रोग के बारे में विस्तार से जानते हैं।

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो क्या है? What Is Tetralogy of Fallot?

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो (TOF) एक जन्मजात हृदय दोष है, अगर समय पर इसका उपचार न किये जाए तो बच्चे के लिए यह जानेवाल भी हो सकता है। इसे "टेट" के रूप में भी जाना जाता है। स्थिति के नाम पर "टेट्रा" इससे जुड़ी चार समस्याओं से आता है। इस स्थिति का नाम डॉ एटिने फॉलोट Dr Etienne Fallot के नाम पर रखा गया है। इस हृदय दोष की वजह से बच्चे का हृदय ठीक से अपना काम नहीं कर पाता, जिसकी वजह से शरीर में ऑक्सीजन और रक्त सही मात्रा में पहुंचें में परेशानी होने लगती है। नतीजतन, बच्चे को कई शारीरिक समस्याओं का सामना करना पड़ता है।

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो – TOF से जुड़े चार हृदय दोष हैं जो कि निम्नलिखित है :-

दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स (ventricles) के बीच एक छेद, जिसे वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (ventricular septal defect) भी कहा जाता है।
एक संकीर्ण फुफ्फुसीय बहिर्वाह पथ (narrow pulmonary outflow tract)। यह हृदय को फेफड़ों से जोड़ता है।
एक गाढ़ा दायां निलय (thickened right ventricle)
एक महाधमनी (aorta) जिसमें एक स्थानांतरित अभिविन्यास (move orientation) होता है और वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के ऊपर रहता है।

यह स्थिति सायनोसिस (cyanosis) का कारण बनती है। इसका मतलब यह है कि ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। आमतौर पर, ऑक्सीजन युक्त रक्त त्वचा को गुलाबी रंग देता है। TOF दुर्लभ है, लेकिन यह सबसे आम सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग है।

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो (TOF) होने के क्या कारण है? What causes Tetralogy of Fallot (TOF)?

बच्चों को जन्म से जुड़ा यह गंभीर हृदय दोष टेट्रालजी ऑफ़ फैलो (TOF) क्यों होता है इस बारे में अभी तक कोई सटीक जानकारी नहीं है। फ़िलहाल इस विषय में शोध जारी है। वर्तमान समय में इस गंभरी रोग के होने के पीछे कुछ जोखिम कारकों को कारण के रूप में देखा जाता है जो कि निम्नलिखित है :-

माँ को मधुमेह
गर्भवती की आयु 40 से अधिक हो
खराब प्रसव पूर्व आहार (poor prenatal diet)
गर्भवती महिला का शराब, ड्रग और धुम्रपान करने की आदत

TOF वाले लोगों में अक्सर अन्य जन्मजात विकार होते हैं जैसे डाउन सिंड्रोम

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो होने पर क्या लक्षण दिखाई देते हैं? What are the symptoms of Tetralogy of Fallot?

सायनोसिस यानि त्वचा का नीला होना TOF होने का सबसे बड़ा और सटीक लक्षण है। स्वस्थ शिशुओं में कभी-कभी त्वचा के नीचे प्रमुख शिराओं से मुंह या आंखों के आसपास की त्वचा का रंग नीला हो सकता है, लेकिन उनके होंठ और जीभ गुलाबी दिखते हैं। जिन शिशुओं के रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होता है, उनकी त्वचा का रंग नीला होने के साथ-साथ होंठ और जीभ भी नीले रंग की होती है।

जिस बच्चे को TOF की समस्या होती है उन्हें दूध पिलाने के दौरान उनकी त्वचा अचानक से नीली पड़नी शुरू हो जाती है और ऐसा लंबे समय तक और बार-बार हो सकता है। इस स्थिति को "हाइपरसायनोटिक स्पेल्स" या "टेट स्पेल्स" "hypercyanotic spells" or "tet spells" कहा जाता है। टेट स्पेल्स वाले बड़े बच्चे अक्सर सहज रूप से नीचे बैठ जाते हैं, जो इस स्थिति को रोकने में मदद करता है।

इसके अलावा निम्नलिखित लक्षण भी दिखाई देते हैं :-

दिल की असामान्य ध्वनि
उतावलापन
बहुत जल्दी थकान होना
सांस लेने मे तकलीफ
तेज़ दिल की धड़कन
बेहोशी होना
"क्लबिंग", जहां उंगलियों की युक्तियों के आसपास की त्वचा या हड्डियों को चौड़ा या गोल किया जाता है
खाने-पीने की समस्या
वजन बढ़ाने में विफलता
विकासात्मक देरी या समस्याएं
बार-बार चक्कर आना या बेहोश होना

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो का दिल पर क्या असर पड़ता है? What is the effect of Tetralogy of Fallot on the heart?

"टेट्रालजी" का अर्थ है चार संबंधित लक्षणों या समस्याओं का संयोजन। टेट्रालजी ऑफ़ फैलो की चार समस्याएं हैं:

1: वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) Ventricular Septal Defect (VSD) – यह सेप्टम या दीवार में एक छेद है, जो दिल के दो निचले कक्षों या निलय को अलग करता है। सेप्टम सामान्य रूप से एक अवरोध के रूप में कार्य करता है जो कि हृदय के दोनों ओर के रक्त को मिलने से रोकता है। लेकिन जब वीएसडी होता है, तो बाएं वेंट्रिकल से उच्च ऑक्सीजन वाला रक्त और दाएं वेंट्रिकल से कम ऑक्सीजन वाला रक्त मिल सकता है। इससे फेफड़ों में या तो बहुत कम या बहुत अधिक रक्त प्रवाह हो सकता है। TOF वाले बच्चों में वीएसडी आमतौर पर बड़ा होता है।

2: पल्मोनरी स्टेनोसिस Pulmonary Stenosis – यह वाल्व का एक संकीर्ण या मोटा होना जो दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनी (pulmonary artery) से जोड़ता है, रक्त वाहिका (blood vessel) जो हृदय से फेफड़ों तक कम ऑक्सीजन वाले रक्त को ले जाती है। जब फेफड़ों में, रक्त सामान्य रूप से उस ऑक्सीजन को सोख लेता है जिसे हम सांस लेते हैं और लाल, ऑक्सीजन युक्त रक्त बन जाता है। यह लाल रक्त हृदय में लौटता है, और फिर शरीर में पंप किया जाता है। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (pulmonary stenosis) के साथ, फेफड़ों में रक्त पंप करने के लिए हृदय को सामान्य से अधिक मेहनत करनी पड़ती है। फेफड़ों में जाने वाला रक्त भी कम होता है क्योंकि मार्ग संकरा होता है। इससे रक्त कम लाल, ऑक्सीजन युक्त रक्त बनता है। कभी-कभी, TOF वाले शिशुओं में वहां फुफ्फुसीय गतिभंग (pulmonary ataxia) होता है, जहां फुफ्फुसीय वाल्व (pulmonary valve) पूरी तरह से बंद हो जाता है।

3: राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी Right Ventricular Hypertrophy) – यह दाएं वेंट्रिकल (right ventricle) की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना है। मोटी दीवार फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करने में योगदान कर सकती है, जो हृदय से रक्त को फेफड़ों में प्रवाहित करने की अनुमति देता है।

4: ओवरराइडिंग एओर्टा Overriding Aorta – ओवरराइडिंग एओर्टा का अर्थ है कि शरीर में उच्च ऑक्सीजन वाले रक्त को ले जाने वाली धमनी जगह से बाहर है और स्वस्थ हृदय की तरह बाएं वेंट्रिकल के बजाय दोनों वेंट्रिकल से ऊपर उठती है। यह कुछ रक्त को फुफ्फुसीय धमनी के बजाय महाधमनी (aorta) में और शरीर से बाहर जाने के लिए ऑक्सीजन में कम होने की अनुमति देता है, जो सामान्य रूप से ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों में ले जाता है।

टेट्रालजी ऑफ़ फैलो का उपचार कैसे किया जा सकता है? How can Tetralogy of Fallot be treated?

शंट ऑपरेशन Shunt Operation

कुछ रोगियों में, फेफड़ों में अधिक रक्त प्रवाह प्रदान करने के लिए पहले शंट ऑपरेशन किया जा सकता है। यह ओपन-हार्ट सर्जरी नहीं है और न ही दिल के अंदरूनी हिस्से को ठीक करती है। शंट आमतौर पर शरीर की धमनी (या महाधमनी) और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सिलने वाली सिंथेटिक सामग्री की एक छोटी ट्यूब होती है। जब एक पूर्ण इंट्राकार्डियक मरम्मत (intracardiac repair) की जाती है तो उसके बाद शंट हटा दिया जाता है। यह आमतौर पर शिशुओं में किया जाता है ताकि वह पूरी तरह से ठीक हो सकें, लेकिन कभी-कभी वयस्कों में ऐसा किया जाता है यदि पूर्ण मरम्मत तत्काल विकल्प नहीं है। कुछ वयस्कों के पास बचपन में शंट थे, लेकिन उन्हें कभी भी पूरी तरह से मरम्मत नहीं मिली। वह मरीज़ अभी भी वयस्कों के रूप में पूरी तरह से ठीक होने में सक्षम हो सकते हैं।

पूर्ण मरम्मत Complete Repair

पूर्ण मरम्मत जीवन में जल्दी हो जाती है, लेकिन कुछ मामलों में यह वयस्कता में किया जा सकता है। सर्जन वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (ventricular septal defect) को एक पैच के साथ बंद कर देता है और फेफड़ों में जाने वाले रक्त प्रवाह में रुकावट से राहत देता है। यह फुफ्फुसीय वाल्व (pulmonary valve) के नीचे कुछ मोटी मांसपेशियों को हटाने, बाधित फुफ्फुसीय वाल्व की मरम्मत या हटाने और यदि आवश्यक हो, तो फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं (arterial branches) को बढ़ाकर किया जा सकता है जो प्रत्येक फेफड़े में जाती हैं। कभी-कभी इसमें एक वाल्व के साथ एक ट्यूब (नाली) को दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच रखा जाता है। इसे कभी-कभी रास्टेली मरम्मत (Rastelli Repair) कहा जाता है। यह कुछ अन्य हृदय दोषों के लिए उपयोग की जाने वाली मरम्मत के प्रकार के समान है।

निम्न दो उपचार जीवन भर साथ में चलते हैं :-

मेडिकल Medical

यदि आपने टेट्रालजी ऑफ़ फैलो की मरम्मत करवाई है, तो आपको एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित रूप से अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी, जिसने जन्मजात हृदय दोषों में विशेष प्रशिक्षण प्राप्त किया हो। आपके हृदय की मांसपेशियों के अनुबंध में मदद करने या हृदय ताल असामान्यताओं को नियंत्रित करने के लिए आपको अपने ऑपरेशन से पहले या बाद में दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है। आपका हृदय रोग विशेषज्ञ विभिन्न परीक्षणों के साथ आपकी प्रगति का अनुसरण करेगा। इनमें इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (electrocardiogram), होल्टर मॉनिटर (holter monitor), व्यायाम तनाव परीक्षण (exercise stress test), इकोकार्डियोग्राम (echocardiogram) और कार्डियक एमआरआई (cardiac MRI) शामिल हैं। यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि क्या आपको किसी अन्य प्रक्रिया की आवश्यकता है, जैसे कि कार्डियक कैथीटेराइजेशन (cardiac catheterization) या अधिक सर्जरी। यदि आप किसी भी प्रकार की गैर-हृदय शल्य चिकित्सा या आक्रामक प्रक्रिया से गुजर रहे हैं तो आपको जन्मजात हृदय रोग वाले वयस्कों की देखभाल करने में विशेषज्ञता वाले हृदय रोग विशेषज्ञ से भी परामर्श लेना चाहिए।

गतिविधि प्रतिबंध

यदि सर्जरी से टेट्रालजी ऑफ़ फैलो की मरम्मत की गई है, और फुफ्फुसीय वाल्व में कोई रुकावट या रिसाव नहीं है, तो आप बहुत अधिक जोखिम के बिना सामान्य गतिविधियों में भाग लेने में सक्षम हो सकते हैं। यदि कोई रुकावट या फुफ्फुसीय वाल्व रिसाव है, जो मरम्मत के बाद सामान्य है, तो आपको अपनी गतिविधि को सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रतिस्पर्धी खेलों के लिए यह सीमा विशेष रूप से आवश्यक हो सकती है। कम हृदय समारोह या लय असामान्यताओं वाले मरीजों को अपनी गतिविधि को और अधिक सीमित करने की आवश्यकता हो सकती है। आपका हृदय रोग विशेषज्ञ यह तय करने में मदद करेगा कि आपको सीमा की आवश्यकता है या नहीं।

अगर मेरे बच्चे को टेट्रालजी ऑफ़ फैलो है तो उसे भविष्य में किस चीज़ की जरूरत हो सकती है? What might my child need in the future if my child has a Tetralogy of Fallot?

यदि आपके बच्चे को टेट्रालजी ऑफ़ फैलो की मरम्मत हुई है, तो उसे बाल रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई (regular follow-up) की आवश्यकता होगी। एक वयस्क के रूप में, आपके बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ आजीवन नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होगी, जिसने जन्मजात हृदय दोषों में विशेष प्रशिक्षण प्राप्त किया है। कुछ दीर्घकालिक समस्याओं में दाएं पंपिंग कक्ष और फेफड़ों की धमनियों के बीच बचे हुए या बिगड़ते अवरोध शामिल हो सकते हैं। फेलोट की मरम्मत किए गए टेट्रालजी वाले बच्चों में अतालता नामक हृदय ताल गड़बड़ी का खतरा अधिक होता है। कभी-कभी इनसे चक्कर या बेहोशी हो सकती है। आम तौर पर, दीर्घकालिक दृष्टिकोण (long term outlook) अच्छा होता है, लेकिन कुछ बच्चों को दवाओं, हृदय कैथीटेराइजेशन (heart catheterization) या इससे भी अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।